Acromegália: o que é, causas, sintomas e tratamento

acromegalia
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A acromegalia é um distúrbio do hormônio de crescimento, mais frequentemente diagnosticada em adultos com idades entre 40 e 45 anos. Os sintomas da doença podem aparecer em qualquer idade. Cerca de 3 a 4 milhões de pessoas são afetadas anualmente.

Sem tratamento, a acromegalia pode causar complicações graves e até a morte. A acromegalia é tratável na maioria dos pacientes. Tem um início lento e gradual e muitas vezes passa despercebido em suas fases iniciais.

O que é acromegália?

A acromegalia é um distúrbio endócrino onde há um desequilíbrio hormonal no corpo, causada por excesso de hormônio do crescimento (GH).

A glândula pituitária é dividida em duas partes: a anterior e a posterior, cada uma com funções diferentes. Fonte oncoguia

O GH é normalmente produzido pela glândula pituitária ou hipófise anterior, que tem tamanho de uma ervilha e está localizada em um espaço ósseo chamado sela túrcica . Na acromegalia, a hipófise produz quantidades excessivas de GH. O excesso de produção pode ser devido a um tumor benigno ou não canceroso na hipófise.

A liberação do hormônio do crescimento é estimulada pelo hipotálamo do cérebro. O hipotálamo produz hormônios que regulam a hipófise. Um dos hormônios que regula o hormônio do crescimento é o hormônio liberador do hormônio do crescimento (GHRH), que estimula a glândula pituitária a produzir GH.

Quando o GH é liberado no sangue, ele estimula o fígado a produzir outro hormônio – fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1). Este IGF-1 causa o crescimento de músculos, ossos e cartilagens em todo o corpo. Em adultos, este processo é necessário para o crescimento e reparo dos tecidos do corpo.

O hipotálamo produz outro hormônio chamado somatostatina. Isso inibe a produção e liberação de GH. Normalmente, os níveis de cada um dos quatro hormônios – GHRH, Somatostatina, Hormônio do Crescimento e IGF-1 são fortemente regulados entre si e por outros fatores, como sono, exercício, níveis de açúcar no sangue, estresse etc.

Na acromegalia a glândula pituitária produz excessiva e prolongadamente o GH , levando ao aumento excessivo de IGF-1 e consequente crescimento excessivo do osso e ao aumento do órgão. O aumento dos níveis de IGF-1 altera o metabolismo da glicose e da gordura, levando a um risco aumentado de doenças cardíacas e diabetes.

Causas

No geral, as causas da acromegalia podem ser devidas em tumores hipofisários ou não hipofisários.

Tumores hipofisários

Esta é a causa da acromegalia em mais de 95% das pessoas com a doença. A acromegalia resulta de um tumor benigno ou não canceroso da glândula pituitária, chamado adenoma. Este tumor produz excesso de GH.

A maioria dos tumores hipofisários se desenvolve por conta própria e geralmente não está ligada a genes e não é herdada. A mutação do DNA da célula pituitária não está relacionado a genética. Ela ocorre em um gene que regula a transmissão de sinais químicos e ativa permanentemente o sinal que pede que as células continuem se dividindo descontroladamente.

Os tumores hipofisários podem ser micro ou macroadenomas determinados pelo seu tamanho. A acromegalia é comumente causada por macroadenomas, com tamanhos superiores a 1 cm.

Esses tumores maiores também podem pressionar as estruturas próximas do cérebro. Se o tumor cresce para cima, ele pressiona o quiasma óptico. Nesse local, os nervos ópticos que transportam informações sobre a visão dos olhos para o cérebro de ambos os olhos se cruzam. Se o tumor pressionar o quiasma óptico, pode haver problemas de visão e perda de visão.

Da mesma forma, se o tumor cresce para os lados, uma área do cérebro chamada seio cavernoso pode ser invadida. Este site contém vários nervos que podem ser danificados.

O crescimento do tumor também causa um desarranjo de outros hormônios produzidos pela glândula pituitária. Isso pode levar a problemas como disfunção sexual, perda de libido, menstruação anormal e corrimento mamário em mulheres. A produção de hormônios da tireoide também pode ser alterada levando a tireoides hipoativas ou hipotireoidismo.

As funções da glândula adrenal do hormônio liberador cortisol também podem ser afetadas se o funcionamento da glândula pituitária for alterado. O declínio nos níveis de cortisol pode causar perda de peso, fadiga, pressão arterial baixa, etc. O excesso de secreção de outros hormônios hipofisários, como a prolactina, pode ser observado nos adenomas hipofisários. A prolactina estimula a mama a produzir leite.

Tumores não hipofisários

Acromegalia em casos muito raros também pode ser causada por tumores não pituitários. Os outros tumores incluem os dos pulmões, pâncreas e outras partes do cérebro. Esses tumores também levam ao excesso de GH, seja porque eles próprios produzem GH ou porque produzem GHRH que estimula a hipófise a liberar GH.

Se houver produção excessiva de GHRH a partir desses tumores secundários, o tamanho da hipófise pode estar aumentado, levando à suspeita equivocada de um tumor hipofisário.

Sintomas da acromegália

A acromegalia tem um início lento ou gradual e os sintomas também demoram a aparecer. Mudanças óbvias na aparência podem não ser detectadas imediatamente, a menos que as fotografias atuais ou a aparência sejam comparadas com fotografias anteriores.

Os primeiros sintomas incluem:

  • mãos e pés inchados – você pode notar uma mudança no tamanho do seu anel ou sapato
  • cansaço e dificuldade para dormir
  • mudanças graduais em suas características faciais, como sobrancelha, maxilar inferior e nariz podem começar a ficar maiores, ou seus dentes se tornando mais espaçados
  • dormência e fraqueza nas mãos, causadas por um nervo comprimido ( síndrome do túnel do carpo )
  • Crianças e adolescentes serão anormalmente altos.

Com o passar do tempo, os sintomas comuns incluem:

  • mãos e pés anormalmente grandes
  • características faciais grandes e proeminentes (como nariz e lábios) e uma língua aumentada
  • alterações na pele – como pele grossa, áspera e oleosa, marcas na pele ou transpiração excessiva
  • aprofundamento da voz como resultado de seios e cordas vocais aumentados
  • dor nas articulações
  • cansaço e fraqueza
  • dores de cabeça
  • visão turva ou reduzida
  • perda de desejo sexual
  • períodos anormais (em mulheres) e problemas de ereção (em homens)

Os sintomas geralmente se tornam mais visíveis à medida que você envelhece.

Riscos da acromegalia

Se você não receber tratamento, pode estar em risco de desenvolver:
  • Diabetes tipo 2
  • pressão alta ( hipertensão )
  • doença cardíaca
  • doença do músculo cardíaco ( cardiomiopatia )
  • artrite
  • pólipos intestinais , que podem potencialmente se transformar em câncer de intestino se não forem tratados

Gigantismo e acromegália

Acromegália achados na mão. A foto mostra a mão normal (à esquerda) em comparação com a mão maior (à direita) de um paciente com acromegalia. Fonte: msdmanuals

Se o excesso do hormônio de crescimento (GH) ocorrer na infância, leva ao gigantismo em vez de acromegalia. Em crianças, o excesso de GH leva ao prolongamento excessivo dos ossos longos (nas pernas) e isso leva ao ganho excessivo de altura.

Os ossos longos em resposta ao GH crescem especialmente nas áreas próximas a cada extremidade do osso. Uma vez que a criança atinge a puberdade, essas regiões se fundem e, assim, após atingir a puberdade, o excesso de hormônio do crescimento não leva ao gigantismo ou ganho excessivo de altura.

Aqueles com acromegalia geralmente não têm crescimento de seus membros. No entanto, os ossos das mãos, pés e rosto ainda podem crescer e estes começam a crescer. As mãos parecem espadas. Os ossos do rosto crescem para alterar a forma do rosto. A mandíbula torna-se maior, com espaços aparecendo entre os dentes, e as sobrancelhas tornam-se mais proeminentes. A pele fica áspera e oleosa e há crescimento excessivo da língua também.

Tratamento da acromegalia

O objetivo do tratamento da acromegalia é a redução do hormônio do crescimento em excesso. Os médicos também procuram aliviar a pressão que um determinado tumor nas estruturas circundantes. Se esta doença não for tratada, a condição pode piorar e, eventualmente, levar a sintomas graves e morte. Portanto, o tratamento centra-se em cirurgias ou medicamentos.

Cirurgia

Como a maioria dos casos de acromegalia (85%) é causada pelo adenoma (tumor) na glândula pituitária, a cirurgia é realizada para remover este tumor. Mas às vezes o tumor é muito grande para ser removido completamente, e você pode precisar de outra operação ou tratamento adicional com medicamentos ou radioterapia.

Sob anestesia geral, o cirurgião fará um pequeno corte dentro do nariz ou atrás do lábio superior para acessar a glândula pituitária. Em seguida um tubo longo, fino e flexível com uma luz e uma câmera de vídeo em uma extremidade, chamado endoscópio, é inserido na abertura para que seu médico possa ver o tumor. Os instrumentos cirúrgicos são passados ​​pela mesma abertura e usados ​​para remover o tumor.

A remoção do tumor deve diminuir instantaneamente os níveis de hormônio do crescimento e aliviar a pressão no tecido circundante. As características faciais geralmente começam a voltar ao normal e o inchaço melhora em poucos dias.

Na maioria dos casos, a cirurgia é o tratamento bem-sucedido se o tumor não for muito grande. Após a cirurgia, pode haver algum inchaço dos tecidos moles e hematomas que podem desaparecer em poucos dias.

Embora bem-sucedida, a cirurgia da hipófise é complexa e pode levar a várias complicações, como danos às partes saudáveis ​​da glândula pituitária, vazamento de líquido cefalorraquidiano, sangramento e infecção, etc.

Radioterapia para acromegalia

Se o tumor hipofisário for grande e a cirurgia não for possível, o tumor pode ser reduzido com radioterapia. Os dois tipos principais de radioterapia usados para tratar a acromegalia são:

  • Radioterapia estereotáxica – um feixe de radiação de alta dose é direcionado com muita precisão ao seu adenoma; você precisará usar uma armação de cabeça rígida ou uma máscara de plástico para manter a cabeça imóvel durante o tratamento, o que geralmente pode ser feito em uma sessão
  • Radioterapia convencional – também utiliza um feixe de radiação para direcionar o adenoma, mas é mais amplo e menos preciso do que o utilizado na radioterapia estereotáxica; isso significa que este tratamento pode danificar a glândula pituitária circundante e o tecido cerebral, por isso é administrado em pequenas doses ao longo de 4 a 6 semanas para dar tempo aos tecidos para cicatrizar entre os tratamentos

A radioterapia tem uma desvantagem: a redução dos níveis de hormônio do crescimento após a radiação é muito lenta. Além disso, existe o risco de danos de toda a glândula, o que pode causar uma redução gradual da produção de outros hormônios da glândula. Isso requer terapia de reposição hormonal para o resto da vida do paciente. Além disso, devido aos efeitos sobre os hormônios reprodutivos da hipófise, a radiação pode causar infertilidade.

Medicamentos para tratamento da acromegalia

  • Antagonistas da dopamina, como a Bromocriptina e cabergolina, que podem suprimir a produção de hormônio do crescimento. No entanto, estes são eficazes em um pequeno número de pacientes.
  • Análogos da somatostatina, como a Octreotide e a lanreotide, controlam a liberação do hormônio do crescimento e também levam ao encolhimento do tumor pituitário em um terço dos pacientes com acromegalia. Estes medicamentos são administrados como injeções intramusculares uma vez por mês. Estes podem ser usados ​​com segurança a longo prazo.
  • O pegvisomanto é um medicamento que bloqueia diretamente os efeitos do hormônio do crescimento. É um análogo geneticamente modificado do hormônio do crescimento humano e é um antagonista seletivo do receptor do hormônio do crescimento. Este medicamento é administrado como injeções uma vez ao dia. Pegvisomanto está licenciado para o tratamento de acromegalia em pacientes com resposta inadequada à cirurgia, radioterapia ou análogos da somatostatina.

Referências

  1. Acromegaly. NHS UK
  2. www.bbc.co.uk/health/physical_health/conditions/acromegaly1.shtml
  3. https://www.endocrine.org/patient-engagement/endocrine-library/acromegaly
  4. https://www.news-medical.net/health/What-is-Acromegaly.aspx

 

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