A colangite biliar primária (CBP), antes conhecida como Cirrose Biliar Primário, é um distúrbio hepático progressivo, crônico ou de longa duração, que afeta principalmente mulheres e geralmente aparece durante a meia-idade.
A CBP leva à inflamação e cicatrização dos pequenos ductos biliares (o sistema de encanamento do fígado que transporta a bile). A bile é um fluido produzido no fígado. Ela ajuda na digestão e ajuda o corpo a se livrar do colesterol, das toxinas e dos glóbulos vermelhos desgastados.
Quando os ductos biliares estão danificados, a bile pode voltar ao fígado
Se a CBP é muito grave, pode causar coloração amarela da pele (icterícia) e se ela não for tratado, pode levar a cirrose ou cicatrização de todo o fígado, o que pode levar à insuficiência hepática.
A colangite biliar primária é dividido em quatro estágios, sendo o estágio 1 a doença inicial, onde não há cicatrização significativa, até o estágio 4, ou que é definido pela cirrose.
Embora a causa exata da colangite biliar primária seja desconhecida, acredita-se que seja provavelmente devido a uma combinação de fatores como auto-imune (quando o sistema imunológico de uma pessoa ataca seu corpo), genético e ambientais.
Sinais e sintomas da colangite biliar primária
Os sintomas iniciais mais comuns da CBP são cansaço e comichão na pele. Outros sintomas iniciais comuns podem incluir:
- dor abdominal
- náusea
- pouco apetite
- perda de peso
- artrite
À medida que a doença piora, os sintomas podem incluir
- diarréia
- inchaço nas pernas, tornozelos ou pés
- urina escura
- olhos e pele amarelados, chamados icterícia
- manchas levantadas na pele chamadas xantomas
Muitas pessoas não apresentam sintomas quando são diagnosticadas pela primeira. Os médicos diagnosticam até 6 em 10 pessoas antes do início dos sintomas.
Algumas pessoas não apresentam sintomas durante muitos anos após terem sido diagnosticadas com colangite biliar primária.
Causas
Não está claro o que causa a CBP. Muitos especialistas consideram uma doença auto-imune na qual o corpo se volta contra suas próprias células.
A inflamação do fígado observada na colangite biliar primária começa quando certos tipos de células brancas do sangue chamadas células T (linfócitos T) começam a se acumular no fígado.
Normalmente, essas células imunes detectam e ajudam na defesa contra germes, como bactérias. Mas na colangite biliar primária, eles erroneamente destroem as células saudáveis que revestem os pequenos ductos biliares no fígado.
Inflamação nos menores dutos se espalha e, eventualmente, danifica outras células do fígado. Conforme as células morrem, elas são substituídas por tecido cicatricial (fibrose) que pode levar à cirrose. A cirrose é uma cicatriz do tecido do fígado que dificulta o funcionamento adequado do fígado.
Fatores de risco
Os seguintes fatores podem aumentar o risco de colangite biliar primária:
- Sexo – afeta principalmente mulheres, mas mais homens estão sendo diagnosticados
- Idade – o distúrbio geralmente se torna aparente durante a meia-idade, afetando inicialmente a maioria dos indivíduos entre as idades de 45 a 65 anos.
- Fatores genéticos. É mais provável que você consiga essa condição se tiver um membro da família que tenha ou tenha tido.
- Geografia. É mais comum no norte da Europa e na América do Norte.
- Infecções causadas por bactérias, fungos ou parasitas
- Fumar
- Químicos tóxicos
Tratamento da colangite biliar primária
O tratamento da colangite biliar primária com medicamentos, como ursodiol e ácido obetichólico. Embora o ursodiol não cure a CBP, ele pode retardar a progressão do dano hepático. As pessoas que respondem ao ursodiol no início do curso da colangite biliar primária podem viver mais tempo sem precisar de um transplante de fígado.
Se o paciente não responder ao ursodiol, o médico pode prescrever ácido obetichólico. No entanto, o ácido obeticólico não melhora os sintomas, e pesquisas adicionais são necessárias para mostrar se ele retarda a progressão da doença hepática.
Quanto aos sintomas os medicamentos podem ser de venda livre. Por exemplo, para uma leve coceira na pele, seu médico pode prescrever clorfeniramina; mas, para uma pele com prurido mais grave, o seu médico pode prescrever colestiramina.
Complicações da CBP
Se o PBC não for tratado ou atingir um estágio avançado, ele poderá estar associado a outros problemas importantes.
Estes podem incluir:
- osteoporose – uma condição na qual os ossos se tornam fracos e frágeis
- hipertensão portal – aumento da pressão sanguínea no interior dos vasos sanguíneos no abdómen
- ascite – um acúmulo de líquido no abdômen (estômago) e ao redor dos intestinos
- deficiências de vitaminas – incluindo vitaminas A, D, E e K
- um risco ligeiramente aumentado de desenvolver câncer de fígado