A fibrose pulmonar é uma doença que ocorre quando o tecido pulmonar é danificado e cicatrizado. Esse tecido espesso e rígido dificulta o funcionamento adequado dos pulmões.
O tecido cicatricial pode destruir o pulmão normal e dificultar a entrada de oxigênio no sangue. Baixos níveis de oxigênio (e o próprio tecido cicatricial duro) podem fazer com que se sinta falta de ar, principalmente ao caminhar e se exercitar.
A fibrose pulmonar (FP) não é apenas uma doença. É uma família de mais de 200 doenças pulmonares diferentes, todas muito parecidas. A família de doenças pulmonares da FP se enquadra em um grupo ainda maior de doenças, denominadas doenças pulmonares intersticiais (também conhecidas como DPI), que incluem todas as doenças que apresentam inflamação e/ou cicatrização no pulmão.
Algumas doenças pulmonares intersticiais não incluem tecido cicatricial. Quando uma doença pulmonar intersticial inclui tecido cicatricial no pulmão, chamamos de fibrose pulmonar.
Ninguém sabe ao certo quantas pessoas estão afetadas pela PF. Existem estimativas de que a fibrose pulmonar idiopática (ou FPI, que é apenas um dos mais de 200 tipos de PF) gire em torno de 3-9 casos por 100.000 habitantes para a América do Norte e Europa. As incidências parecem ser menores para a América do Sul e Ásia.
O dano pulmonar causado por fibrose pulmonar não pode ser reparado, mas medicamentos e terapias às vezes podem ajudar a aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida.
Sintomas da fibrose pulmonar
É possível ter fibrose pulmonar por algum tempo sem sintomas. Falta de ar é normalmente o primeiro sintoma que se desenvolve.
Outros sintomas podem incluir:
- tosse seca e crônica que é crônica (a longo prazo)
- fraqueza
- Músculos e articulações doloridos
- fadiga
- Alargamento e arredondamento das pontas dos dedos das mãos ou dos pés
- perda de peso
- desconforto no peito
Como a condição geralmente afeta adultos mais velhos, os sintomas precoces são frequentemente atribuídos à idade ou à falta de exercício.
O curso da fibrose pulmonar – e a gravidade dos sintomas – podem variar consideravelmente de pessoa para pessoa. Algumas pessoas adoecem muito rapidamente com doenças graves. Outros apresentam sintomas moderados que pioram mais lentamente, ao longo de meses ou anos.
Algumas pessoas podem experimentar um agravamento rápido de seus sintomas (exacerbação aguda), como falta de ar severa, que pode durar de vários dias a semanas.
Pessoas que têm exacerbações agudas podem ser colocadas em um ventilador mecânico. Os médicos também podem prescrever antibióticos, corticosteróides ou outros medicamentos para tratar uma exacerbação aguda.
Causas
A fibrose pulmonar cicatriza e engrossa o tecido ao redor e entre os sacos de ar (alvéolos) nos pulmões. Isso dificulta a passagem do oxigênio para a corrente sanguínea. O dano pode ser causado por muitos fatores diferentes – incluindo exposição a longo prazo a certas toxinas, certas condições médicas, radioterapia e alguns medicamentos.
Fatores ocupacionais e ambientais
- Pó de sílica
- Fibras de amianto
- Pós de metal duro
- Carvão em pó
- Poeira de grãos
- Excrementos de aves e animais
- Tratamentos de radiação
Doenças autoimunes
As doenças auto-imunes fazem com que o sistema imunológico do seu corpo se ataque. As condições auto-imunes que podem levar à fibrose pulmonar incluem:
- artrite reumatóide
- lúpus eritematoso
- esclerodermia
- polimiosite
- dermatomiosite
- vasculite
- Dermatomiosite
- Doença mista do tecido conjuntivo
- Sarcoidose
- Esclerodermia
- Pneumonia
Medicamentos
Muitos medicamentos podem danificar seus pulmões, especialmente medicamentos como:
- Medicamentos quimioterápicos. Medicamentos projetados para matar células cancerígenas, como o metotrexato e ciclofosfamida, também podem danificar o tecido pulmonar.
- Medicamentos para o coração. Alguns medicamentos usados para tratar batimentos cardíacos irregulares, como a amiodarona, podem prejudicar o tecido pulmonar.
- Alguns antibióticos. Antibióticos como nitrofurantoína ou etambutol podem causar danos nos pulmões.
- Medicamentos antiinflamatórios. Certos medicamentos anti-inflamatórios, como o rituximabe ou a sulfassalazina, podem causar danos nos pulmões.
Idiopática
Em muitos casos, a causa exata da fibrose pulmonar é desconhecida. Quando este é o caso, a condição é chamada fibrose pulmonar idiopática (FPI). A maioria das pessoas com fibrose pulmonar tem FPI.
Genética
Cerca de 3 a 20% das pessoas com FPI têm outro membro da família com fibrose pulmonar. Nesses casos, é conhecida como fibrose pulmonar familiar ou pneumonia intersticial familiar.
Fases de cicatrização de feridas numa fibrose pulmonar
- Lesão. muitos agentes podem causar lesão pulmonar, incluindo partículas ambientais, alérgenos, agentes infecciosos, quimioterapia e radiação. A ruptura das células epiteliais e endoteliais inicia uma cascata anti-fibrinolítica, obstruindo temporariamente o tecido afetado.
- Inflamação. células inflamatórias circulantes e fibrócitos são recrutados para o local lesionado através de gradientes de quimiocinas, fornecendo citocinas ativadoras de fibroblastos e fatores de crescimento. A neovascularização fornece acesso a áreas danificadas e um fluxo constante de células inflamatórias, anti-inflamatórias e fagocíticas.
- Os fibroblastos contraem e diminuem o tamanho da ferida. As células inflamatórias e os miofibroblastos sofrem apoptose, terminando a deposição de colágeno e são eliminadas pelas células fagocíticas. As células epiteliais e endoteliais são substituídas e a arquitetura do tecido é restaurada.
Tratamento da fibrose pulmonar
Existem várias maneiras de tratar a fibrose pulmonar, incluindo:
- oxigênio suplementar
- prednisona para suprimir sistema imunológico e reduzir a inflamação
- azatioprinaou micofenolato para suprimir sistema imunológico
- pirfenidona ou nintedanib, drogas antifibróticas que bloqueiam o processo de cicatrização nos pulmões
Também pode ser recomendado por um médico a reabilitação pulmonar. Esse tratamento envolve um programa de exercícios, educação e apoio para ajudá-lo a aprender a respirar mais facilmente.
Ou pode incentivá-lo a fazer alterações no seu estilo de vida. Essas alterações podem incluir o seguinte:
- Você deve evitar o fumo passivo e tomar medidas para parar se fumar. Isso pode ajudar a retardar a progressão da doença e facilitar a respiração.
- Ter dieta bem equilibrada.
- Ter um plano de exercícios físicos
- Descansar adequadamente e evitar o excesso de estresse.
Um transplante de pulmão pode ser recomendado para menores de 65 anos com doença grave.