A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar crônica, letal, progressiva, irreversível, caracterizada por cicatrizes e respiração difícil.
A FPI pertence a uma família de distúrbios pulmonares conhecidos como doenças pulmonares intersticiais (DIP) ou, mais precisamente, doenças pulmonares parenquimatosas difusas (DPLD).
Dentro dessa ampla categoria de doenças pulmonares difusas, a FPI pertence ao subgrupo conhecido como pneumonia intersticial idiopática (PII).
Por definição, a etiologia do PII é desconhecida, mas geralmente afeta pessoas entre 70 e 75 anos e é raro em pessoas com menos de 50 anos.
A incidência anual da fibrose pulmonar idiopática está aumentando e estima-se entre 4,6 e 16,3 por 100.000 pessoas e a prevalência é de 13 a 20 casos por 100.000.
Há uma predominância maior da doença nos homens do que nas mulheres e a frequência aumenta com a idade.
Os fatores de risco ambientais mais importantes são o fumo de cigarros e a exposição a poeira de metal e madeira. A transmissão genética ocorre em cerca de 0,5-3,7% dos pacientes com FPI, embora essa frequência possa ser maior.
Atualmente não há cura para a FPI. No entanto, certos medicamentos podem retardar a progressão da fibrose pulmonar idiopática, o que pode prolongar a vida útil e melhorar a qualidade de vida das pessoas com a doença.
Entenda o que é fibrose pulmonar
Sintomas
Você pode ter fibrose pulmonar idiopática por um longo tempo sem perceber nenhum sintoma. Depois de muitos anos, as cicatrizes nos pulmões pioram e você pode apresentar:
- Tosse seca e cortante que não desaparece
- Dor ou aperto no peito
- Inchaço das pernas
- Perda de apetite
- Falta de ar, especialmente quando você anda ou faz outras atividades
Outros sintomas da FPI incluem:
- Muito cansaço
- Dores articulares e musculares
- Perda de peso
- Pontas dos dedos das mãos e dos pés ficam mais largas
Causas da fibrose pulmonar idiopática
A FPI é um tipo de doença pulmonar intersticial ou seja é causada pelo tecido pulmonar que se torna espesso e rígido, eventualmente pela formação de tecido cicatricial dentro dos pulmões.
Os pulmões rígidos dificultam a passagem de oxigênio para o sangue.
A razão pela qual isso acontece não é clara. Idiopático significa que a causa é desconhecida. No entanto a fibrose pulmonar idiopática foi vinculada a:
- exposição a certos tipos de poeira, como poeira de metal ou madeira
- infecções virais,
- histórico familiar de FPI – cerca de 1 em cada 20 pessoas com FPI tem outro membro da família com a condição
- doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
- fumar
- Mas não se sabe se alguns desses fatores causam diretamente IPF.
Patogênese
Embora os mecanismos patogênicos sejam desconhecidos, um número cada vez maior de evidências sugere que o processo da doença é iniciado por micro-lesões e apoptose de células epiteliais alveolares seja seguida por uma explosão de mediadores pró-inflamatórios e fibroproliferativos que invocam respostas associadas ao reparo tecidual normal.
Por razões pouco claras, esses processos de reparo nunca se resolvem e ocorre fibrose progressiva.
A origem dos focos patológicos de fibroblastos na lesão da FPI permanece intrigante. As possibilidades incluem diferenciação de fibroblastos residentes, recrutamento de precursores de fibroblastos circulantes e transdiferenciação de células epiteliais em fenótipos patológicos de fibroblastos.
Esses focos fibroblásticos peculiares secretam quantidades exageradas de componentes da matriz extracelular que destroem o parênquima pulmonar.
Tratamentos para fibrose pulmonar idiopática
Atualmente, não há cura para a FPI, mas existem vários tratamentos que podem ajudar a aliviar os sintomas e retardar sua progressão.
Os tratamentos incluem:
- medidas de autocuidado, como parar de fumar, comer saudavelmente e se exercitar regularmente
- medicamentos para reduzir a taxa em que as cicatrizes pioram, como pirfenidona e nintedanibe
- respirar oxigênio através de uma máscara – você pode fazer isso enquanto estiver em casa ou enquanto estiver fora
- exercícios e conselhos para ajudá-lo a respirar mais facilmente (reabilitação pulmonar)
- um transplante de pulmão – isso é adequado em alguns casos, embora pulmões doados são raros
Prognóstico
A fibrose pulmonar idiopática é uma doença progressiva, o que significa que a fibrose se acumula ao longo do tempo, causando gradualmente a falta de ar e necessidade de quantidades crescentes de oxigênio.
Eventualmente, pode ocorrer insuficiência pulmonar (medicamente denominada “insuficiência respiratória”), que é uma condição com risco de vida.
Com diagnóstico precoce e melhores tratamentos disponíveis, muitas pessoas vivem muito mais do que três a cinco anos.
