Nefropatia por IgA (Doença de Berger): sintomas, causas e tratamento

A nefropatia por IgA, ou simplesmente doença de Berger, é uma doença renal que ocorre devido a deposição da imunoglobulina A (IgA) nos rins. Este fato leva a inflamação local que, com o andar do tempo, pode prejudicar a capacidade que os rins têm de filtrar os resíduos sanguíneos.

A IgA é uma proteína que ajuda a combater infecções. Em pessoas com nefropatia por IgA, essas proteínas se acumulam e formam aglomerados dentro dos minúsculos filtros dos rins (glomérulos). Esses aglomerados de proteínas danificam os glomérulos. Esse dano pode causar doença renal crônica e pode levar à insuficiência renal.

A nefropatia por IgA é a glomerulonefrite mais comum em todo o mundo e pode ocorrer em qualquer idade. O pico de idade de início é na segunda e terceira décadas.

A incidência anual da doença de Berger é de 0,2 a 2,9 por 100.000 pessoas. A doença é mais comum na Ásia e na Austrália do que em outras partes do mundo. Isso pode ocorrer porque alguns países asiáticos impõem exames de rotina junto com exames de urina, solicitando diagnóstico mais precoce.

Entre as populações da América do Norte e Europa Ocidental, existe uma proporção de 2: 1 para homens. A nefropatia por IgA é rara em todas as populações africanas.

Sintomas da nefropatia por IgA

Na nefropatia por IgA geralmente não causa sintomas nos estágios iniciais, portanto a doença pode passar despercebida por anos ou décadas.

Às vezes, suspeita-se que os testes de rotina revelam proteínas e glóbulos vermelhos na urina que não podem ser vistos sem um microscópio (hematúria microscópica).

Os sinais e sintomas da nefropatia por IgA incluem:

  • Urina cor de chá (causada por glóbulos vermelhos na urina)
  • Episódios repetidos de urina cor de chá e, às vezes, sangue visível na urina, geralmente durante ou após uma infecção respiratória superior ou outra infecção e outras vezes após exercícios extenuantes
  • Urina espumosa de proteínas que vazam para a urina (proteinúria)
  • Dor em um ou nos dois lados das costas, abaixo das costelas
  • Inchaço (edema) nas mãos e nos pés
  • Pressão alta

Causas

Não se sabe exatamente o que causa depósitos de IgA nos rins, mas pode estar associado ao seguinte:

  • Genes. A nefropatia por IgA é mais comum em algumas famílias e em certos grupos étnicos.
  • Doenças hepáticas. Isso inclui cirrose, uma condição na qual o tecido cicatricial substitui o tecido normal no fígado e infecções crônicas por hepatite B e C.
  • Doença celíaca. Comer glúten, uma proteína encontrada na maioria dos grãos, desencadeia essa condição digestiva.
  • Infecções. Estes incluem o HIV e algumas infecções bacterianas.

Algumas explicações sobre como ocorre

O entendimento atual é que a nefropatia por IgA ocorre como resultado de um mecanismo múçltiplo. Sendo que, a primeira explicação, é a existência de um hospedeiro geneticamente suscetível, predisposto a desenvolver uma resposta imune desregulada.

O segundo é a presença de um fator precipitante que produz o ataque imunológico, tais como as infecções.

Infecções triviais da mucosa, exposição crônica a patógenos e manuseio anormal de comensais no intestino foram postuladas como hipótese para desencadear a resposta imune anormal na nefropatia por IgA.

Sendo assim, o organismo implanta o aumento da produção de IgA1, galactosilação defeituosa de IgA1, ligação de anticorpos contra IgA1 deficiente em galactose, com acúmulo de complexos imunes no mesângio e ativação das células mesangiais.

A imunoglobulina A1 deficiente em galactose possui menos galactose nas cadeias pesadas e, posteriormente, é reconhecida como um neo-antígeno, desencadeando a formação de auto-anticorpos e complexos imunes circulantes que se acumulam nas células mesangiais.

Essa deposição mesangial causa a liberação de mediadores pró-inflamatórios e pró-fibróticos e resulta em proliferação mesangial, síntese de matriz extracelular, e danos nos podócitos.

Esses mediadores induzidos por mesangial também são filtrados na urina e ativam as células epiteliais tubulares proximais, causando cicatrizes túbulo-intersticiais.

Tratamento da nefropatia por IgA

Não há cura para a nefropatia por IgA, mas os tratamentos podem ajudar a evitar mais danos aos rins. Se você for diagnosticado com nefropatia por IgA, deve fazer exames regulares para a saúde renal.

Geralmente o tratamento da doença de Berger visa induzir remissão e prevenir o desenvolvimento de complicações.

Assim, inibidores da enzima de conversão da angiotensina ou bloqueadores dos receptores da angiotensina são usados ​​para controlar a proteinúria e diminuir a pressão sanguínea. A ingestão de sal é restrita ao controle da pressão arterial. O alvo da pressão arterial é 130/80 mmHg.

A imunossupressão com esteróides ou agentes poupadores de esteróides é iniciada para reduzir a taxa de progressão. Os esteróides têm mais benefícios se houver proteinúria pesada.

Estão disponíveis vários regimes de prednisolona e metilprednisolona por via oral. Se houver contra-indicações para esteróides ou se os riscos da terapia superarem os benefícios previstos da terapia com esteróides, agentes poupadores de esteróides podem ser uma opção. Ciclofosfamida, azatioprina e ciclosporina são potenciais agentes poupadores de esteróides.

Para os poucos que progridem para desenvolver doença renal terminal, o transplante renal é uma opção. Ainda existe o risco de nefropatia por IgA no rim transplantado.

O tratamento com inibidor da enzima de conversão da angiotensina ou bloqueador do receptor da angiotensina pode atrasar a progressão da doença recorrente em aloenxertos.

O componente mais importante de qualquer plano de manejo é o acompanhamento regular, monitorando a pressão arterial, proteinúria, hematúria, TFGe e garantir a conformidade do medicamento.

Os corticosteróides não devem ser utilizados por mais de 6 meses devido a efeitos adversos graves.

Referências

  • Rawla P, Limaiem F. IgA Nephropathy. [Updated 2019 Nov 18]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538214/
  • Tashakkorinia N, Tudor ME. Berger Disease. [Updated 2019 Nov 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499998/

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