A síndrome nefrótica (SN) é uma condição que faz com que os rins vazem grandes quantidades de proteína na urina. Ou seja, ela é definida por proteinúria maciça (maior que 40 mg / m 2 por hora) e responsável por hipoalbuminemia (menor que 30 g / L), com hiperlipidemia, edema e várias complicações resultantes.
A síndrome nefrótica é geralmente causada por danos aos aglomerados de pequenos vasos sanguíneos nos rins, que filtram o desperdício e o excesso de água do sangue. A condição causa inchaço, principalmente nos pés e tornozelos, e aumenta o risco de outros problemas de saúde.
A SN é considerada uma doença crônica importante em crianças. A incidência anual é estimada de dois a sete novos casos por 100.000 crianças com menos de 18 anos de idade.
Mais comum em meninos do que meninas em faixas etárias mais jovens, mas uma vez atingida a adolescência, não há diferença significativa entre os sexos. Maior incidência e doenças mais graves observadas nas populações afro-americanas e hispânicas.
Tende a ser mais comum em famílias com histórico de alergias ou de origem asiática, embora não esteja claro o motivo.
Sintomas
A maioria das pessoas afetadas com SN têm momentos em que seus sintomas estão sob controlo (remissão), seguidos de momentos em que os sintomas retornam (recaídas).
Na maioria dos casos, as recaídas tornam-se menos frequentes à medida que envelhecem e costumam parar no final da adolescência.
Alguns dos principais sintomas associados à síndrome nefrótica incluem:
- inchaço – o baixo nível de proteína no sangue reduz o fluxo de água dos tecidos do corpo de volta aos vasos sanguíneos, levando ao inchaço (edema). O inchaço geralmente é percebido primeiro ao redor dos olhos, depois nas pernas e no resto do corpo.
- infecções – os anticorpos são um grupo especializado de proteínas no sangue que ajudam a combater a infecção. Quando estas são perdidas, as probabilidades de contrair infecções aumentam.
- alterações na urina – ocasionalmente, os altos níveis de proteína que estão sendo transferidos para a urina podem causar espuma. Algumas crianças com síndrome nefrótica também podem transmitir menos urina do que o habitual durante recaídas.
- coágulos sanguíneos – proteínas importantes que ajudam a prevenir a coagulação sanguínea podem ser removidas na urina. Isso pode aumentar o risco de coágulos sanguíneos potencialmente graves. Durante uma recaída, o sangue também se torna mais concentrado, o que pode levar à coagulação.
Causas da síndrome nefrótica
Um episódio de doenças infecciosas, particularmente o trato respiratório superior, é encontrado como um fator desencadeante em quase metade dos casos, uma reação alérgica em um terço dos casos e, mais raramente, uma picada de inseto, vacinação, tratamento de estresse psicológico.
Causas primárias
- nefropatia de alteração mínima,
- glomerulosclerose focal,
- nefropatia membranosa,
- nefropatias hereditárias
Causas secundárias
- Diabetes mellitus
- Distúrbios do sistema imunológico: lúpus eritematoso, vasculite de anticorpos, doença de Berger, síndrome de Goodpasture, nefrite pós-infecciosa aguda glomérula, glomerulonefrite extramembranosa, aloanticorpos da terapia de reposição enzimática, microangiopatia inflamatória trombótica
- Infecção: vírus da hepatite B, vírus da imunodeficiência humana, hepatite C, citomegalovírus, toxoplasmose, parvovírus B1
- anemia falciforme
- em casos muito raros, certos tipos de câncer – como leucemia , mieloma múltiplo ou linfoma
A causa mais comum em crianças é a glomerulonefrite de alteração mínima. Em adultos brancos, a síndrome nefrótica é mais frequentemente causada por nefropatia membranosa, enquanto nas populações de ascendência africana a causa mais comum de síndrome nefrótica é a glomerulosclerose segmentar focal.
Clinicamente, a síndrome nefrótica pode ser resistente a esteróides, sensível a esteróides, dependente de esteróides ou frequentemente recidivante.
A causa da síndrome nefrótica pode ser devida à deposição do complexo imune, ao desenvolvimento de anticorpos fosfolipase ou à formação de aloanticorpos.
Tratamento da síndrome nefrótica
O principal tratamento para a síndrome nefrótica são os esteróides, mas tratamentos adicionais também podem ser usados se uma criança desenvolver efeitos colaterais significativos.
A terapia inicial com prednisona deve ser administrados diariamente por quatro semanas (dose máxima, 60 mg / dia).
O rituximabe também é um tratamento eficaz para poupar esteróides em crianças. No entanto, alcançar remissões sem drogas com o rituximabe pode ser difícil. O medicamento é idealmente usado para controlar doenças resistentes a esteróides.
Leia também:
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Recaída: A prednisolona deve ser reiniciada após o diagnóstico de recaída.
Recaídas frequentes: A dose baixa de prednisolona em dias alternados pode prevenir recaídas ou:
- Levamisol: menos útil para crianças dependentes de esteróides.
- Ciclofosfamida
- Ciclosporina: pode ser usado como um agente poupador de esteróides. Os níveis devem ser verificados após 1 a 2 semanas. Monitorar pressão arterial e função renal.
- Micofenolato de mofetil (MMF): pode ser administrado a crianças que apresentem sinais de toxicidade da ciclosporina. Deve ser monitorado para leucopenia.
- Os diuréticos são frequentemente necessários para impedir a retenção de líquidos
- Podem ser necessárias estatinas para controlar a hiperlipidemia persistente
- Diabéticos com síndrome nefrótica devem ser tratados com inibidores da ECA ou bloqueadores dos receptores da angiotensina.
Referências
- NHS (UK). Nephrotic syndrome in children
- Tapia C, Bashir K. Nephrotic Syndrome. [Updated 2019 Dec 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
